Avelino Kuran - Pimp your brain

Rheuma-SANDI:
Rheuma: Myositis bei rheumatologischen Misch-Syndromen
S.. Anti-Synthetase-Syndrom (Anti-Jo: MARFIM)
A.. Amyopathische Myositis (Anti-MDA5 -> ILD)
N.. immun mediiert nekrotisierende Myositis (Anti-HMG-CoA-R, SRP)
D.. Dermatomyositis (Mi2 = mag ich 2x, Tif & Nxp2: paraneoplastisch)
I.. inclusion body myositis = Einschlusskörperchenmyositis

Wann an Myositis denken?
Myositis vs. Rhabdomyolyse
Auftakt für die nächste Folge - die idiopathischen inflammatorisichen Myopathien.
Viel Spaß!

Für Sandra und die Rheuma-Rotation
Ein Überblick über Morbus Sjögren, die häufigste Kollagenose.
Kollagenosen: SMSMS
Sjögren, Myositiden, SLE, Mixed CTD (Sharp), Sklerodermie

Epi: ca. 10:1 w.m, Erstmanifestation meist ca. 50a
3 Hauptmanifestationen: Sicca, Arthralgien, Fatigue
Extraglandulär: Cryo-HALCION
Cryoglobulinämie
Haut
Allgemeinsymptome
Lunge
CNS/PNS
Increased risk Lymphom & Fibromyalgie
Other Autoimmune diseases: Hashimoto,...
Niere: interstitielle Nephritis, RTA

Diagnostik: Ro>La, ANA ca. 50%, RF ca. 40%, c4 niedrig bei Cryo
Sono der Speicheldrüsen
Schirmer Test, ocular field staining, Speichelproduktion

DD Sicca, wenn Sono & Anti-Ro negativ: SCHAMPI
Sarkoidose
C.. HCV
H.. HIV
Alter
Medikamente (Anticholinergika)
PBC
IgG4

Therapie: von Rheumatolog:in + interdisziplinär. Von Befeuchten, Sekretagoga bis Immunsuppressiva.

Merke: Sjögren ist mehr als Sicca! jede 3. betroffene Person mit extraglandulärer Manifestation

Hat der Mensch Fieber oder eine Hyperthermie?
Ein kleiner Überblick über Hyperthermie und den Hitzschlag (heat stroke) - anlässlich der Hitzewelle, die gerade über Europa steht.

Denke bei >40°C auch an Hyperthermie, ausgelöst durch:
PTH SAMT MS:
Phäochromozytom
Thyreotoxikose
Hitze

Serotonin-Syndrom
Anticholinergika
Maligne Hyperthermie
Topiramat (Anhidrose)

Malignes neuroleptisches Syndrom
Sympathomimetika

Nejm case: https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMcpc2412526

cases and clues:
https://youtu.be/v-Knc6_THEo?si=s7za9IjKw1FS87yf